肾上腺皮质增生主要针对病因进行治疗,其类型不同具体的治疗可有所差异。1、继发肾上腺皮质增生继发肾上腺皮质增生者,需首先明确原发病,而后针对病因给予相应的治疗。比如异位ACTH综合征,大部分由肺神经内分泌癌和支气管类癌等引起,需要手术切除癌组织、做淋巴结清扫等。2、肾上腺皮质功能异常导致的增生如果疾病根源就在肾上腺皮质本身,一般也考虑手术治疗。(1)对于不同病因者,具体的手术干预措施可能有所差异。如促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生,双侧肾上腺体积相似者可行双侧肾上腺切除术,而双侧肾上腺体积相差较大者则切除增生明显的一侧肾上腺。围手术期和术后可应用激素进行规律替代治疗。(2)是否需要手术治疗也要根据患者具体情况和疾病本身的预后综合进行评估。对于身体状态不佳的患者,手术风险通常很高,但部分病情严重者在用药后可能获得手术机会、提高生存率。常用酮康唑、甲吡酮等固醇合成抑制剂,以及米非司酮等糖皮质激素拮抗剂。3、先天性肾上腺皮质增生症先天性肾上腺皮质增生症以内科治疗为基础,部分患者还可进行外科、心理疏导治疗,若发生紧急情况应及时抢救。(1)若首诊时伴有电解质紊乱或临床发生休克,需及时静脉输液,扩充血容量和升高血压,以稳定生命体征。同时要补充皮质激素,急救时用的激素与病情平稳后所用的激素不同,后者常规应该氢化可的松,多为口服,现在也可用泵持续皮下注射。(2)先天性肾上腺皮质增生症主要用糖皮质激素进行替代治疗。除了可以预防肾上腺危象发生外,还有维持正常生长和骨骼成熟、达到理想的终身高的用途。(3)对于部分存在泌尿生殖道瘘的女性患儿,可能还需要进行阴道成形术等外科治疗。因此,对于各种类型的先天性肾上腺皮质增生症女性和失盐型患者,一方面需要终身治疗,另一方面可能需要手术矫正外阴。(4)对于青春期或成年期单纯男性化的男性患者,可适当停药进行观察。当患者处于应激情况下需补充生理剂量的皮质激素。一般由大剂量开始,逐渐减量到维持量,以防药物副作用。通常需要常规用药和个体化用药兼顾,专业性比较强。因此,这个过程需要医生进行监测和随访,患者应杨遵医嘱定期随诊,以便医生能够调整剂量,评估疗效。(5)由于先天性肾上腺皮质增生症的患者发病年龄较小,部分患儿确诊时正处于青春期。因此,医生需要在对患儿自我性别认知度进行判断的同时,还应针对家庭和患儿的不良心理做疏导。
上篇:什么是肾脏破裂?
内容简介:1、一般情况下,肾上腺皮质增生症可能没有明显的临床症状,或是出现临床症状后,通过及早诊断、治疗和监测,对寿命可能没有太大影响。2、部分肾上腺皮质增生症是由肿瘤继发引起的,患者的具体生存期主要取决于原发病能否获得有效治疗。3、部分先天性肾上腺皮质增生症患者,如果肾上腺皮质激素分泌绝对不足,或在某些应激状态下发生相对分泌不足,出现肾上腺皮质功能急性衰竭等肾上腺危象。患者一般可出现神志不清、腹痛、呕吐、
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2022-03-31 15:59 视频
内容简介:肾上腺皮质增生症能否治愈主要取决于具体的病因。1、部分患者可通过手术切除原发病灶就能获得临床治愈,如垂体腺瘤。2、有些肾上腺皮质增生症则需要手术切除肾上腺方能达到治愈。如原发性肾上腺大结节性增生,但这种治愈是有代价的,双侧肾上腺切除后通常需要终身应用激素进行替代治疗。3、先天性肾上腺皮质增生症目前难以根治,一般需要终身药物治疗。部分患儿可能出现先天性发育不良,如果没有及时进行治疗,在成年后则没有生
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2022-03-31 15:46 视频
内容简介:一部分肾上腺皮质增生症比较严重。肾上腺皮质增生症是一个疾病谱,包含多类疾病,轻重不一,具体如下:1、部分肾上腺皮质增生症起病时就比较严重,可能会危及生命。如失盐型21-羟化酶完全缺乏,由于患儿的皮质醇和醛固酮都不足,可导致血钠低、血钾高,从而出现呕吐、腹泻、喂养困难、脱水等。这种情况多在出生后一两周就发病,若不及时诊断和治疗,可出现血容量明显降低,血压下降,甚至发生休克而死亡。目前,由于诊断技术的
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2022-03-31 15:30 视频
内容简介:肾上腺是一个非常重要的内分泌器官,位于两肾上方。肾上腺皮质增生是指肾上腺组织学上发生增生性改变,或是通过影像学检查观察到肾上腺出现非肿瘤性增长。它的病因复杂,根据病因分类,可分为原发性和继发性两类。原发性肾上腺皮质增生为类似功能性腺瘤导致的激素分泌异常和临床综合征,如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等。继发性肾上腺皮质增生,则是由于肾上腺以外的器官发生疾病所致。主要原因是垂体促肾上腺皮质激素(AC
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2022-03-31 15:16 视频
内容简介:肾上腺皮质增生症包含了一系列疾病,其能否被早发现通常与出现可被察觉的症状、疾病的进展性、就诊是否及时、医疗水平是否先进、做腹部(肾上腺)CT检查的时间和频率等有关。本病临床表现可有很大差异,且需要进行很多的内分泌专业检查,对于非典型病例还需要结合临床资料、医学经验等进行综合判断。1、有明显症状的肾上腺皮质增生症,通常经过一定的医学检查就能够很快被发现。由于某些肾上腺皮质激素对生命活动至关重要,如糖
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2022-03-31 14:59 视频




