卡谷氨酸分散片价格对比 60片

【产品名称】卡谷氨酸分散片

【规格】200mg*60片

【功能主治/适应症】卡谷氨酸分散片用于治疗成人及儿童患者由N-乙酰谷氨酸合成酶原发性缺乏症引起的高氨血症，由异戊酸血症引起的高氨血症，由甲基丙二酸血症引起的高氨血症，由丙酸血症引起的高氨血症。

【用法用量】(1)NAGS缺乏引起的急性高氨血症：推荐的儿童和成人剂量为100mg/kg/d至250mg/kg/d，分为2至4个剂量，四舍五入至最接近的100mg。(2)NAGS缺乏引起的慢性高氨血症：推荐的儿童和成人剂量为10mg/kg/d至100mg/kg/d，分为2至4个剂量，四舍五入至最接近的100mg。 (3)PA或MMA引起的急性高氨血症：推荐的儿童和成人剂量为：150mg/kg/d，适用于小于或等于15kq的患者;对于体重超过15公斤的患者，剂量为3.3q/m2/d，将每日剂量分成两个相等的剂量四舍五入至最接近的50mg;每次给药间隔12小时。(4)在长期治疗时，只要达到充分地代谢控制，可以不根据体重增加剂量;每日剂量范围为10mg/kg至100mg/kg。

【不良反应】(1)NAGS缺乏:最常见的不良反应(≥13%)是呕吐、腹痛、发热、扁桃体炎、贫血、腹泻、耳朵感染、感染、鼻咽炎、血红蛋白下降和头痛。(2)PA和MMA:最常见的不良反应(≥5%)是中性粒细胞减少症、贫血、呕吐、电解质失衡，食欲减退、低血糖、嗜睡/昏迷、脑水肿和胰腺炎/脂肪酶增加。

【药理毒理】卡谷氨酸为氨甲酰磷酸合成酶-1(CPS-1)激活剂，是一个合成的N-乙酰谷氨酸(NAG)结构类似物，由N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)催化合成，是肝脏线粒体中必不可少的氨甲酰磷酸合成酶-1(CPS-1)的重要变构激活剂。CPS-1是尿循环中的第一个酶，在将氨转变成脲的过程中起着关键作用。卡谷氨酸分散片通过激活CPS-1改善或恢复尿素循环的功能，并促进氨解毒和尿素生成。

【生产厂家】法国Laboratoires BTT

【上市许可持有人】法国Recordati Rare Diseases

【批准文号】国药准字HJ20230085

【生产地址】法国Zone Industrielle de Krafft, 67150 Erstein, France

【药品本位码】86984815000014